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迂回性线状鱼鳞病

    发布时间:2019-01-29   作者:LJJ   浏览:

  迂回线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflera)亦称Netherton综合征,是一种常染色体5q32上的SPINK5基因突变造成。特征表现先天性鱼鳞病样红皮病,特征性的毛干缺陷(套叠状发)和异位性表现。

鱼鳞病

  一、迂回性线状鱼鳞病的临床表现

  在出生时或出生后不久即出现皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其它部位,又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。可有广谱的过敏现象,如异位性皮炎和高血清IgE水平。细菌感染、高渗性脱水、体温过低、极度体重下降是常见的并发症,这些可能是由严重的表皮屏障功能改造完成的。皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。可有毛发异常、毛发短、脆、无光泽、眉毛、睫毛稀疏或缺乏。

  二、迂回性线状鱼鳞病的病因

  迂回性线状鱼鳞病的病因还有致病基因编码类固醇硫酸酯酶(sts),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

  先天性大疱性迂回性线状鱼鳞病样红皮病。致病基因与角蛋白1(krt1)和角蛋白10(krt10)基因突变有关,这是常见的迂回性线状鱼鳞病的病因,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成迂回性线状鱼鳞病患者的角化异常及表皮松解。

  与遗传基因有关:迂回性线状鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的迂回性线状鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,这是迂回性线状鱼鳞病的病因。

  与精神因素有关:神经因素对人的身体健康有主要的影响,精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑,都会是迂回性线状鱼鳞病加重。

  与化学元素有关:长期接触化学元素的人对体内有一定的影响,对皮肤的细胞组织也有一定的破坏作用,这也是迂回性线状鱼鳞病的病因。

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