网站首页 | 皮肤会诊中心 | 疾病大全 | 学术交流

登录 | 免费注册 | 手机版

预约咨询

电话挂号

官方微信

来院路线

返回顶部

寻常型天疱疮

    发布时间:2018-12-19   作者:LJJ   浏览:

  寻常型天疱疮(pemphigusvulgaris,PV)是天疱疮中最常见类型,其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体,临床表现为松弛性水疱、大疱,伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡,组织病理出现特征性棘层松解现象。PV治疗的主要目的是控制病情,促使皮损和黏膜尽快愈合,减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量,力争长期缓解,直至痊愈。治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素(简称激素)和免疫抑制剂的不良反应,减少激素用量。由于该病较少见,大样本随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性研究较少。欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识,但目前我国尚无类似共识形成。本文在综合不同国家和地区共识性文献的基础上,结合中国国情,经国内不同地区的专家反复讨论修订,形成了PV的诊断和治疗指导性意见和建议。

天疱疮

  一、发病机制

  天疱疮的基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间的连接破坏,出现水疱、大疱(图1)。PV的靶抗原是桥粒芯蛋白3(Dsg3),而落叶型天疱疮的靶抗原是桥粒芯蛋白1(Dsg1)。PV可分为黏膜主导型和皮肤黏膜型。天疱疮患者水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释。在表皮内,Dsg3在基底部的角质形成细胞高表达,Dsg1在表皮全层表达,特别是表皮的上部表达更高。而在口腔黏膜和食管,Dsg3表达于整个上皮层,Dsg1除了在基底部表达外,在上皮全层表达较弱。

  1.落叶型天疱疮:血清中仅检测到抗Dsg1抗体,由于Dsg3可弥补由于抗Dsg1抗体导致的细胞间松解,所以在表皮基底部不出现水疱,仅在表皮上部出现;而在黏膜方面,由于Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害,故黏膜损害较轻,或没有。

  2.黏膜主导型PV:血清中仅有抗Dsg3,由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的Dsg3的损伤,故皮肤损害较轻,或没有损害;由于Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏,故黏膜损害较重。

  3.皮肤黏膜型PV:由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体,Dsg1和Dsg3均被破坏,出现皮肤和黏膜损伤。

  二、临床表现

  50%的PV患者先有口腔损害,然后出现皮损,从口腔损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。颊黏膜和咽部最常见,生殖道黏膜次之,表现为持续性、痛性糜烂或溃疡,明显影响进食。皮损表现为松弛性水疱和大疱,Nikolsky征阳性多出现在正常皮肤表面,少数出现在红斑基础上,水疱易破,形成糜烂面,多数患者没有瘙痒。皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。40~60岁年龄多见,女性较男性易受累[1]。皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损,

  而且出现严重的黏膜损害,而黏膜主导型多数为黏膜损害,皮损轻微较局限或没有损害。

温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请免费咨询专家 预约咨询
    医院专家
    柳晓杰
      出诊时间:
    预约
      白晓东
        出诊时间:
      预约
        杜群
          出诊时间:
        预约
          杨静
            出诊时间:
          预约
            李保战
            北京华医皮肤病医院
            出诊时间:
          预约
            张美艳
            北京华医皮肤病医院
            出诊时间:周二至周日
          预约
            师秀利
            北京华医皮肤病医院
            出诊时间:周一、周三至周日
          预约
            胡红丽
            北京华医皮肤病医院
            出诊时间:周一至周日(全天)
          预约
            王子炎
            北京华医皮肤病医院
            出诊时间:周一,周三至周日全天
          预约