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大疱性表皮松解症是什么皮肤病

    发布时间:2019-04-11   作者:LJJ   浏览:

   大疱性表皮松解症(EB),由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。年幼患者被称为“蝴蝶孩子”,他们的皮肤据称如蝴蝶翅膀般脆弱。暂时没有任何已知的有效治疗方法。

天疱疹

  一、大疱性表皮松解症的症状特点

  大疱性表皮松解症症状分为以下的3种类型:

  1、单纯型(EBS):是显性遗传,症状最轻。通常在孩子出生后几个月,刚学会爬行时手、四肢关节伸侧开始出现水疱,随着孩子长大,青春期后可能痊愈。

  2、营养不良型(DEB):临床上可分为显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,手指或者口腔都会受到感染,患病的小孩可因发育受阻而导致死亡。而显性遗传者则相对比较轻。

  3、交界型(JEB):最为罕见而且最危险的一种。新生儿在出生的那刻即可看到有严重广泛性分布的大疱和大面积的表皮剥脱。可于数日至数月内死亡。婴儿如幸存,其后仍可发生生长迟缓,以及中或重度的顽固性贫血,多数患儿于2岁内死亡。

  二、大疱性表皮松解症的预防护理

  即使是罕见的疾病,爸爸妈妈也不能放松警惕! 如果宝宝在出生后不久,就开始在手、脚、关节处,以及经常摩擦的部位出现水疱、大疱等等时,注意及时加强对患儿的护理,避免摩擦、外伤,即使轻微的摩擦也应避免!如皮肤症状反复出现,根据这些特点请尽快带孩子到医院诊断!正确的病状种类判断,才能有助更好的防治!

  ①水疱破溃后,应注意保持皮肤清洁,防止继发感染;

  ②病程较长,单纯型预后良好;

  ③营养不良型的皮损有癌变倾向。注意避免创伤,控制继发感染,尽可能预防致残;

  ④隐性营养不良型,大剂量糖皮质激素可使病情暂时控制,或有助于减轻重度致残的发生。

温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请免费咨询专家 预约咨询
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